简介:起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肉称为嗜铬细胞,起源于肾上腺外嗜铬细胞的肉称为副神经节,两者合称PPGL,在门诊高血压患者中的患病率为0.2%~0.6%,儿童高血压患者中PPGL患病率为1.77%吖。一. 临床线索PPGL...

起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肉称为嗜铬细胞,起源于肾上腺外嗜铬细胞的肉称为副神经节,两者合称PPGL,在门诊高血压患者中的患病率为0.2%~0.6%,儿童高血压患者中PPGL患病率为1.77%吖。
一. 临床线索
PPGL患者临床症状体现较为普遍,应该无症状.稍微症状或者体现为典型症状吖。阵发性症状典型的三联征为头疼.出汗.心悸,能够连续数分钟至数小时,逐步逐步消退,发做频率从每一日频频至每一周,甚至数月一次或者一次以上吖。
其余症状包罗血压极为不稳固或者难治性高血压史.体位性低血压.肾上腺吖。较少见的症状包罗担忧.焦灼.腹疼.胸疼.乏力或者体重减少吖。
其余临床线索包罗以下几个方方面面吖。
PPGL患者对药物反映有差异β肾上腺素能拮抗剂和胍乙啶可以使血压提高,而α1肾上腺素能拮抗剂可以使血压分明下降吖。
开刀或者麻醉时血压极不稳固提醒嗜铬细胞吖。
排尿或者膀胱丰裕时排尿时出-现阵发性症状及无疼性肉眼血尿吖。
两. 临床搜查结局判读
岂论患者血压水平怎么样,推测嗜铬细胞时均应举行响应搜查吖。
条件赞成的话,建议运用液相色谱勾通质谱剖析举行血浆.24小时尿液甲氧基肾上腺素水平测定吖。甲氧基肾上腺素水平平时可清除诊断,血浆水平高于平时上限3倍.尿液水平高于平时上限2倍,能够很牢靠地诊断嗜铬细胞吖。关于甲氧基肾上腺素轻度提高的患者,应进一步清晰,可测定血浆嗜铬粒卵白A水平吖。
不具有相关搜查条件时,可测定静息血浆儿茶酚胺(去甲肾上腺素+肾上腺素)水平,儿茶酚胺>2000 pg/ml,高度提醒嗜铬细胞啦;关于静息血浆儿茶酚胺1000~2000 pg/ml 的可疑患者,举行氯压定抑止试验有意义吖。
在举行上述搜查前,应注重以下事情吖。
• 最多停用拉贝洛尔一周,停用索他洛尔啦;
• 停用三环类抗纳闷药物两周以上啦;
• 停用L-多巴胺或者甲基多巴啦;
• 停用单胺氧化酶抑止剂啦;
• 停用类交感神经药.血管扩张剂.苯两氮卓类平静剂啦;
• 停用对乙酰氨基酚48小时以上啦;
• 标本收罗前4小时内防止咖啡因.酒精和烟草吖。
三. 临床定位诊断
嗜铬细胞/副神经节的定位诊断办法包罗肾上腺薄层CT断层扫描及增强搜查.间碘苄胍(MIBG)扫描.68 Ga-Dotatate 记号发展抑素相似物(奥曲肽)氟化脱氧葡萄糖PET/CT显像等吖。
最多1/3的PPGL患者存在致病的胚系突变,PPGL患病率在其易感基因的胚系突变携带者中达50%吖。因而,引荐所有PPGL患者举行基因检测,对疑似胚系突变得PPGL患者,依照其临床特色选择特异的基因检测吖。
建议PPGL患者检测SDH基因突变,对恶性有转移的患者检测SDHB基因突变吖。
四. 医疗抢救
PPGL患者的临床医疗抢救计谋,以下图所示吖。
起源
程文立. 嗜铬细胞的诊治信息. 长城会2019.
编辑 田新芳┆美编 高红果┆制版 田新芳